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La enfermedad de las vacas locas

La enfermedad de las “vacas locas” pertenece a una familia de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. El término espongiforme hace referencia al aspecto característico de los cerebros infectados, que se llenan de agujeros hasta asemejarse a esponjas bajo la visión por microscopio

La enfermedad de las “vacas locas” pertenece a una familia de enfermedades de los seres humanos y animales conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET).

La encefalopatía espongiforme transmisible humana más común de las conocidas es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). La enfermedad de las “vacas locas” o encefalopatía espongiforme bovina se produce en vacas y ovejas. Enfermedades similares se producen en otros animales como ciervos, alces y animales exóticos.

Actualmente, no se tienen pruebas directas de que la enfermedad de Creutzfeld-Jakob se contraiga a partir del consumo de carne de vaca afectada por la encefalopatía espongiforme bovina. Existen varias variantes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . Una de las mismas, la nv-ECJ o v-ECJ, ha hecho pensar que se contrae a partir del consumo de carne de vaca afectada por la  encefalopatía espongiforme bovina, aunque no se tienen pruebas directas de que esto sea así.

¿En qué consiste la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob consiste en una rara alteración del cerebro, degenerativa y que conduce a la muerte.

Los primeros síntomas de la enfermedad suelen ser fallos de memoria, alteración del comportamiento, falta de coordinación y trastornos visuales. A medida que evoluciona la enfermedad, el deterioro mental es cada vez más evidente y pueden producirse movimientos involuntarios, ceguera, debilidad muscular y coma.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob consiste en una
muy infrecuente alteración degenerativa cerebral
 que irremediablemente conduce a la muerte

La variante nv-ECJ o v-ECJ, descrita en Gran Bretaña y en otros países europeos,   difiere un poco en los síntomas y en el curso de la enfermedad. Concretamente, suele iniciarse con síntomas psiquiátricos, afecta a personas más jóvenes (la ECJ suele incidir en sujetos de 50 a 60 años) y tiene una duración más larga desde que aparecen los síntomas hasta que llega la muerte.

¿Qué causa la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Hasta el momento, no se ha podido aislar ningún tipo de microorganismo de la persona afectada por esta enfermedad. Además, el agente causante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob posee unas características no observadas en otros organismos conocidos como los virus y las bacterias: es difícil de eliminar, no parece poseer ningún tipo de información genética en forma de ADN o ARN y suele tener un largo periodo de incubación hasta que aparecen los síntomas. Se cree que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob está causada por priones.

Actualmente, los científicos creen que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es causada no por un microorganismos sino por una clase de proteína denominada prión.

Los priones son proteínas normales e inocuas que en un momento dado adquieren un carácter infeccioso. Las formas infecciosas del prión se unen y forman acúmulos que finalmente ocasionan la enfermedad.

¿Cómo se transmite la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Existen tres categorías principales de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ):

ECJ esporádica: Es el tipo más frecuente y se produce en personas sin factores de riesgo conocidos para la enfermedad.
ECJ hereditaria: Corresponde a un 5-10% de los casos y se da en personas con antecedentes familiares de la enfermedad o pruebas positivas de mutación genética asociada a la ECJ.
ECJ adquirida: La enfermedad se transmite a partir de la exposición a tejido cerebral  o del sistema nervioso, generalmente a partir de ciertos procedimientos médicos. La aparición de una nueva variante de la enfermedad, conocida como nv-ECJ o v-ECJ, ha provocado la alarma en pensar que la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o mal de las “vacas locas”  se pueda transmitir a las personas a partir de la ingesta de carne de vaca contaminada, dado que existe una gran similitud entre los priones que causan la EEB y la nv-ECJ. Pero, por el momento no se dispone de pruebas que verifiquen esta teoría.

Existe una gran similitud entre los priones que causan la enfermedad de las “vacas locas” y los que provocan la nv-ECJ

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no se transmite a través del aire ni por cualquier tipo de contacto casual entre personas. Por tanto, los familiares de una persona afectada por ECJ esporádica tienen la misma probabilidad de contraer la enfermedad que cualquier otra persona sin un familiar con estas características.

Por el contrario, sí se puede transmitir a raíz del contacto directo o indirecto con el tejido cerebral y el líquido cefalorraquídeo de una persona infectada. Ejemplo de ello son algunos casos excepcionales en que la enfermedad se ha transmitido a partir de injertos de duramadre, de transplantes corneales o de la colocación de electrodos mal esterilizados en el cerebro.

Hasta el momento no se ha detectado ningún caso de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob contraído a partir de una transfusión. No obstante, está demostrado de que de existir un riesgo de transmisión de la enfermedad a través de sangre o plasma, este riesgo es ínfimo.

Situación actual

Hoy por hoy, se están llevando a cabo numerosas investigaciones para saber si realmente es un prión el agente transmisor de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y para conocer cómo este trastorno lesiona el cerebro. También se está intentando descubrir los factores implicados en la susceptibilidad a esta enfermedad, para así poder llegar a identificar posibles tratamientos.

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