Enfermedades

Enfermedad renal poliquística

Esta enfermedad puede ser genética o adquirida

La enfermedad renal poliquística (ERP) o poliquistosis renal es una enfermedad genética caracterizada por el desarrollo de numerosos quistes llenos de líquido en los riñones. Estos quistes pueden ir sustituyendo lentamente gran parte de la masa de tejido del riñón, ir reduciendo la función renal y conducir a una insuficiencia renal.

Cuando la ERP produce el fallo de los riñones, lo que normalmente pasa solo tras muchos años, el paciente necesita diálisis o un trasplante de riñón. Alrededor de la mitad de las personas con el tipo de ERP progresan a insuficiencia renal terminal.

La ERP puede producir quistes en el hígado y problemas en otros órganos, como el corazón y los vasos sanguíneos del cerebro. Estas complicaciones ayudan a los médicos a distinguir la ERP de los quistes “simples” inofensivos que aparecen con frecuencia en los riñones en los últimos años de la vida.

En los EEUU se estima que tienen ERP unas 500.000 personas y representa la cuarta causa de insuficiencia renal. En nuestro país se estima que afecta a 1/10.000 nacimientos. Los profesionales médicos describen dos formas principales de ERP hereditaria y una forma no hereditaria:

·         ERP autosómica dominante. Es la más común de las formas hereditarias. Los síntomas se desarrollan generalmente entre los 30 y los 40 años de edad, pero pueden aparecer más pronto, incluso en la infancia. Representa alrededor del 90% de todos los casos de ERP.

·         ERP autosómica recesiva. Es una forma hereditaria rara. Los síntomas de la ERP autosómica recesiva aparecen en los primeros meses de vida, incluso en el útero materno.

·         Enfermedad Renal Quística Adquirida. Esta forma no hereditaria se desarrolla en asociación con enfermedades renales a largo plazo, especialmente en pacientes que han tenido insuficiencia renal y que han estado sometidos a diálisis durante largo tiempo. Suele aparecer en los últimos años de la vida.

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